卫生福利部台北医院风湿免疫科主任蔡凯伦表示,红斑性狼疮在台湾盛行率约千分之一,女性比男性多。全身红斑性狼疮真正的致病机转还不甚明确,多数科学家认为是综合基因、环境与荷尔蒙变化而造成的「自体免疫疾病」,不过环境潮湿没有影响。

简单来说,免疫系统原本用来保护身体避免外来病菌侵犯,但当有自体免疫疾病时,没有外来病菌入侵,身体却过度反应,产生错误的抗体,错误的抗体反而攻打自己的身体器官,引起各个器官的严重发炎与组织损害,就像原本应该保家卫国的军队和要抓坏人的警察,却突然转头打自己人一样。

红斑性狼疮的症状百百种,所以又有「千面女郎」之称,蔡凯伦说,免疫系统攻击到哪里,哪里就出现症状,常见是侵犯皮肤,典型表现为蝴蝶斑,但其实仅不到四分之一的病人会出现蝴蝶斑,黄种人不像白种人那么多蝴蝶斑,反而出现奇怪的疹子。另外,有些人会呈现关节炎或关节不舒服。

全身性红斑性狼疮可能症状。蔡凯伦提供
全身性红斑性狼疮可能症状。蔡凯伦提供

红斑性狼疮最大问题是会影响3个标的器官,蔡凯伦指出,第一是血液,白血球、红血球、血小板被免疫系统攻击,这3种血球低下容易出现肾脏问题。白血球低下造成抵抗力差、容易感染,早期红斑性狼疮很多被发现的时候都存在一些感染问题,最后危及性命很多也是因为免疫系统乱掉,抵抗力不好的时候又感染,就会兵败如山倒。

蔡凯伦直言,影响红斑性狼疮病人最后存活就是感染的问题,至于血小板低下会影响凝血功能,导致容易出血,红血球被攻击就会严重贫血。

第二被影响的器官是肾脏,出现狼疮性肾炎,蔡凯伦指出,美国女星席琳娜戈梅兹(Selena Gomez)就是红斑性狼疮攻击肾脏需要换肾,最后好朋友法兰西亚(Francia Raisa)捐出一颗肾脏给席琳娜。

第三个是影响神经系统,比较少见,蔡凯伦表示,有些病人会人格改变或癫痫发作,其他系统包括心脏、肺脏、肝脏也都可能受影响。重点是上述症状不会同时出现,可能东攻击一个、西攻击一个,所以根据研究,病人从有症状到真正找上风湿科医师,平均花3到5年,因为许多人皮肤或关节出问题,不会第一时间想到是风湿免疫问题。

蔡凯伦提供
蔡凯伦提供

蔡凯伦推测,周小姐可能是因为之前红斑狼疮影响到血小板,血小板过低,身体容易自发性瘀青。当血小板低于5000甚至会并发内出血,如果是颅内出血就会走得突然。

蔡凯伦表示,过去红斑性狼疮死亡率确实蛮可怕,但是近10年治疗药物进步很多,包括传统口服药、免疫调节药物,甚至新的标靶药物,病人如果稳定用药都可以好好控制,现在重症患者比较少,死亡率显著下降。

蔡凯伦说,红斑性狼疮分成轻度、中度、重度等三种等级,现在治疗药物比较多,我们努力把病人维持在轻度到中度的话,存活率就非常高,几乎跟一般人一样。关键在病人要按时服药,别以为日常控制好,没什么病痛就不吃药,这就像冰山一样,冰层下方的免疫系统持续搞怪,搞怪到一定程度出现症状才开始吃药,可能就很惨。

除了用药,病人日常生活做好2件事情可减少发作,第一,适度防晒,因为病人的皮肤对太阳的保护力很差的,很容易晒太阳又整个疾病大爆发,第二,维持稳定情绪、纾解压力,情绪和压力会让红斑性狼疮容易发作。


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