亚东医院胸腔内科主任郑世隆指出,肺纤维化俗称「菜瓜布肺」,成因非常多样,包含肺部本身的疾病如过敏性肺炎、自体免疫疾病、吸入性外部危险因子都可能导致肺纤维化,外部危险因子包含长期吸烟、处于化学物质暴露环境、空污等。
约三成的自体免疫疾病患者会发展成慢性渐进性肺纤维化,郑世隆建议病友在确诊间质性肺病的同时,也确定本身是否罹患自体免疫疾病。林口长庚风湿过敏科医师蔡昀臻补充,类风湿性关节炎、硬皮症、干燥症、多发性肌炎、皮肌炎、红斑性狼疮等都是肺纤维化的高危险族群,一旦并发肺纤维化,5年死亡率近四成。
过去自体免疫疾病病友多半仅关注表征疾病的变化,而忽略肺纤维化的征兆,蔡昀臻举例,有些病友长期咳嗽常当作小感冒,仅到诊所就医,并不会在风湿过敏免疫科回诊追踪时主动与医师反应,等到呼吸道症状日趋严重,肺部通常已有大面积损伤。
因此,蔡昀臻提醒,自体免疫族群病友一定要定期检测肺功能习惯,有任何肺部症状应主动与医师反应,才有机会阻止肺纤维化持续进展,预防肺部急性恶化。
台大癌医中心分院副院长王鹤健指出,肺纤维化若未及早发现并适当治疗,5年存活率比许多癌症还低。过去治疗药物健保给付对象仅包含特发性肺纤维化,及全身性硬化症有关之间质性肺病,所幸,2023年12月1日起扩大给付至所有慢性渐进性纤维化间质性肺病的病友,盼降低高死亡率,预计超过1300人受惠。
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