儿童外科杨筱惠医师表示,「先天性肺部呼吸道畸形」是指肺叶被类似囊泡样的组织取代,而没有正常的肺泡,无法进行气体交换,甚至压迫到纵膈腔造成心脏血管偏移,发生率大约是每25000~35000名新生儿中会出现一名,十分罕见。这位妈妈做产检时并未发现异常,且生产过程顺利并无早产,但小儿主治医师张宇勋主任和照护新生儿的医护团队十分警觉,发现孩子出生后出现呼吸喘的情形,很快地被转往新生儿加护病房(PICU)并做X光检查,从影像中发现左上肺叶有一些「囊泡」模样的东西,判断这可能是「先天性肺部呼吸道畸形」,于是后续再帮他做电脑断层,确定符合诊断。

根据先天性肺部呼吸道畸形的严重程度差异,个案会有不同的症状表现,有些非常严重的个案,当胎儿还在妈妈肚子里,就已呈现严重水肿,甚至出生后很快地死亡,或者是会喘到需要插管或装上叶克膜。所幸小敬的呼吸喘情形并没有太严重,加上他的左下肺叶发育得很好,仅需要正压呼吸器的辅助即可。

左上肺叶被囊泡样的组织取代导致呼吸窘迫。花莲慈济医院提供
左上肺叶被囊泡样的组织取代导致呼吸窘迫。花莲慈济医院提供

杨筱惠医师指出,产检发现而出生后无症状的案例是否手术切除仍有争议,但对于有症状、呼吸喘的宝宝,则需手术将无正常功能的肺叶切除;人体共有5片肺叶(左2、右3),由于观察到新生儿的其他肺叶发育良好,经过医疗团队和家属讨论,决定尽快动手术,把生病的左上肺叶切除掉,这样可以让正常的肺叶进行功能上的代偿,对孩子日后的呼吸能力影响也较小。

整个肺叶切除手术历时约一个半小时,除了开胸手术本身的难度,新生儿的麻醉也是较为棘手的部份,需要考虑到手术过程中孩子的体温散失等问题。在麻醉部主任陆翔宁的指导下,包括郑伟君医师在内的麻醉科团队戮力合作完成任务,让儿童外科团队能够顺利接手后续的切除手术。目前手术后已经过2个月的时间,新生儿恢复状况良好,回诊时都十分有精神,妈妈也很感谢花莲慈院团队对孩子的照顾,期望他能够带著这么多人的祝福,健康平安地长大。

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