僵硬人症候群是什么?

僵硬人症候群 (Stiff-Person Syndrome) 是一种罕见的自身免疫性神经系统疾病,会影响中枢神经系统,并可能导致全身僵硬和疼痛性肌肉痉挛。这个名词最初在1920年代所创,当时医生形容患者像「木头人」一样跌倒。

专家指称,致病的确切原因目前尚不清楚,但涉及免疫系统。这项疾病本身并不致命,但会显著影响患者的生活品质。和许多慢性病一样,相关并发症会导致预期寿命缩短。

哪些人比较容易罹患?

耶鲁大学医学院神经病学助理教授诺瓦克 (Richard Nowak) 说,任何年龄层的人都可能罹患该症,但以30至60岁的中年人最常见,可能与高度紧张的事件有关。就像许多其他免疫系统疾病一样,女性风险也高出男性。

克利夫兰诊所主任谭卡指出,某些自身免疫性疾病和癌症患者,与罹患该症候群风险略高有关,其中包括糖尿病、甲状腺炎、白斑病、乳腺癌、甲状腺癌、肺癌和结肠癌等。

患者有哪些症状?

谭卡说,僵硬人症候群通常始于躯干和腹部僵硬,然后蔓延到腿部、手臂和脸部。 刚开始发作的频率不高,但随著时间过去,问题持续存在,导致病患走路时会稍微弯腰驼背,或甚至完全失去走路能力,同时还会经历痛苦的肌肉痉挛或持续疼痛。

痉挛的持续时间可能从几秒到几小时不等,而且可能会非常严重,以至于病患骨折或跌倒。病患肌肉痉挛可能由各种环境因素引发,例如噪音、低温和情绪压力。 慢性疼痛还会导致患者出现焦虑、抑郁,以及害怕外出或尝试新活动的恐惧症。症状及其严重程度因人而异。

如何治疗?

僵硬人症候群无法治愈,因此医生将重点放在症状改善和疼痛管理上,可能使用药物和非药物干预。举例来说,僵硬和痉挛可以通过肌肉松弛剂和肉毒杆菌素注射来治疗。更严重症状可以用免疫疗法和免疫抑制剂治疗。

另外,患者也可以接受认知行为疗法和其他心理疗法,以帮助他们减轻引发肌肉痉挛的情绪诱因,并培养在慢性病中生活的技能。其他类型治疗,如物理疗法、水疗、热疗和针灸也可能缓解患者不适。

如何诊断?

诺瓦克指出,诊断该症需要结合多种工具。由于僵硬人症候群非常罕见,因此首先排除是其他较常见病症,然后进行身体和神经系统检查、血液检查、评估肌肉硬度、进行磁振造影和其他影像学检查,并进行腰椎穿刺检查。

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